| Раздел: Медицина Желудочно-кишечные заболевания
ПЛАН I Введение II Основная часть Патогинез Болезнь- Крона Болезнь Уиппла Муковисцидоз Тропическая спру Энтеральная недостаточность Потеря веса III Заключение Хирургическое вмешательство на кишечнике (неправильная ротация, синдром короткой петли, резекции тонкой и толстой кишки ,синдром слепой петли при анастомозах конец в бок, конец в конец, анастомозы выключения с нарушенным оттоком, стриктурами, стенозом, хр. заворот кишок, спайки,); на желудке (синдром приводящей, тотальная и субтотальная резекция желудка, ваготомия, пилоропластика, желудочно-поперечноободочный свищ);на поджелудочной железе (частичные и тотальные резекции pancreas, фистула pancreas); на желчном пузыре и желчных протоках (удаление желчного пузыря, холецисто- и холедохоинтестинальные фистулы)-такие хирургические вмешательства, которые вызывают малабсорбцию При N переваривании и мицеллообразовании стеаторея возможна по причине: Так как причина нарушения переноса липидов в лимфу (диффузный илеоеюнит,целиакия, тропическая спру, б-нь Уиппла, амилоидоз, муковисцидоз, эозинофильный гастроэнтерит). Иногда при паразитарных заболеваниях - лямблиоз, стронгилоидоз. Причина ускорения переноса липидов в лимфу (перенос липидов в лимфу наблюдается в норме незначительно, некоторые авторы указывают на то, что он усиливается при сокращении всасывательной поверхности кишки; почему это приводит к стеаторее мне лично не понятно);блока лимфооттока (лимфангиэктазия, лимфомы, экстенсивные метастатические карциномы, туберкулез) - уменьшения всасывающей поверхности (синдром короткой кишки, желудочно-тонко-толстокишечные фистулы); бета-липопротеиновой недостаточности (акантоцитоз -- при этом клетки кишечного эпителия не могут переносить вновь синтезированные триглицериды в lamina propria и лимфатические сосуды с нормальной скоростью, развивается жировая дистрофия; это аутосомно рецессивное заболевание, одновременно имеются изменения эритроцитов) Дисбактериоз: деконъюгация солей желчных кислот,авитаминоз В12, секретогенная диарея, стеаторея В основном развивается симптоматическая стеаторея после вмешательств по поводу язвенной болезни. Тотальная резекция желудка неизменно вызывает стеаторею и проявления алиментарной недостаточности.Наблюдается МА железа, реже изолированная МА витамина В12. Патологические процессы: 1. удаление пилорического сфинктера или вмешательство, меняющее его функции, влияет на более быстрый переход пищи в тонкую кишку, причем дисперсность пищевых частиц снижена; 2 быстрый транзит или дуоденальный шунт препятствует нормальному смешиванию желчи и панкреатического сока с пищей;. 3 операции, дающие возможнсть пище миновать 12-перстную кишку, выключает нормальные нейрогуморальные стимулы для выделения желчи и панкреатического сока; 4. . транзит по тонкой кишке оказывается более быстрым, возможно, в связи с более быстрым поступлением пищи в кишку; 5. после резекции желудок имеет меньшие размеры и в связи с этим пищеварение нарушается, несмотря на более частый прием пищи; 6. может развиться атрофия поджелудочной железы; 7. резекция желудка по Полиа и гастроэнтеростомия ведут к созданию слепой кишки, в которой могут размножаться бактерии; 8 очень редко подвздошная кишка неумышленно используется вместо тощей кишки при наложении гастроэнтероанастомоза. 9. иногда желудочно-толстокишечная фистула может явиться поздним осложнением хирургического вмешательства на желудке, особенно при рецидивирующей язве; 10. аналогично другие состояния, например, дефицит лактазы; 11. . латентная чувствительность к глютену может проявиться при быстром поступлении пищи, содержащей глютен, в тонкую кишку после хирургического вмешательства на желудке; Заболевания, локализующиеся вне ЖКТ. Поражения слизистой тонкой кишки (глютенчувствительная энтеропатия, тропическая спру, болезнь Уиппла, кишечная лимфангиэктазия). Диагноз: биопсия. Биохимические аномалии. Нарушения пищеварения - maldigestion (недостаток солей желчных кислот, недостаточность pancreas, синдром Золлингера - Эллисона). Диагноз: комплексное обследование. Нарушения моторики. Диагноз: рентген. Инфекции и дисбактериоз. Диагноз: микробиологическое исследование. Структурные поражения (болезнь Крона, хирургические вмешательства, злокачественные опухоли, нарушения кровообращения). Диагноз: рентген. Ятрогении (лучевые поражения, лекарства). Диагноз: анамнез. Нарушения: Когда атрофия распространяется на значительную поверхность тонкой кишки, наблюдается МА всех пищевых веществ. При дуоденоеюнальном синдроме развивается, преимущественно, МА Fe, Cf, витамина D, ксилозы, фолатов. По J.Bernier (1978) есть дуоденоеюнальный синдром и илеальный атрофический синдром. Заболевания, вызывающие синдром малабсорбции или малдигестии Заболевания тонкой кишки. А. Врожденные заболевания с выпадением отдельных f. элементов клеток слизистой ("заболевания щеточной каймы") - врожденные нарушения переваривания и всасывания. Б. Приобретенные заболевания тонкой кишки: целиакия, болезнь Уиппла, первичная кишечная лимфома, гастроэнтерит, tbc, амилоидоз, резекции, ишемия кишечника, лучевые поражения и др. Недостаток или инактивация ферментов pancreas (хр. панкреатит, резекция, рак, синдром Золлингера-Эллисона, инактивация липаз HCl, врожденная недостаточность липазы) Заболевания с различными нарушениями фаз пищеварения и всасывания: постгастрорезекционный синдром, сахарный диабет (диабетическая нейрогастроэнтеропатия), эндокринопатии (гипер- и гипотиреозы, глюкагонома, синдром Золлингера-Эллисона, болезнь Адисона), карциноид, синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера), склеродермия, висцеральная красная волчанка, пернициозная анемия. Недостаток желчных солей (механическая желтуха, холестаз, билиарный цирроз, рост бактерий в проксимальном отделе тонкой кишки - синдром слепой петли, синдром приводящей петли6 дивертикулы, стриктуры, двигательные нарушения при склеродермии, диабетическая нейрогастроэнтеропатия, резекция подвздошной кишки, болезнь Крона с локализацией в подвздошной кишке - региональный илеит). Лимфома (злокачественное поражение тонкой кишки) Лекарства, как причина заболевания: дифенольные слабительные, колхицин, цитостатики, неомицин, аспирин, бигуаниды (нарушение всасывания В12). Синдромом малабсорбции: Осложнения: изъязвления, перфорации, ж.-к. кровотечения. Непродолжительный анамнез, интенсивное похудание, боли, температура, "барабанные палочки", образование в брюшной полости.Диагноз: Ro, пробная лапаротомия. Лечение: оперативное. Болезнь Крона Увеличение регионарных лимфузлов. При хроническом течении: падение массы, анемия, синдром малабсорбции Чаще - дистальный отдел подвздошной кишки, но при распространенном поражении - от желудка до толстой. Гранулематозный процесс неясной этиологии. Стенка инфильтрирована, склонность к стенозированию и образованию свищей, изменения брыжеечных. Начало: озноб, понос, боли, рвота. Почти постоянно - непереносимость лактозы. Болезнь Уиппла Возможно, патологическая иммунная реакция на инвазию (Гамма - снижены, альфа-2 - повышены).Вызывается, очевидно, Corinebacterium anaerobium Редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается массивное отложение гликопротеина в макрофагах тонкой кишки, лимфоцитах, др. клетках и тканях.Отложения гликопротеинов - это скопление палочковидных бактерий. Могут вовлекаться легкие, нервная система, сердце. Падение массы, поносы, полиартралгия в области кр. суставов, неспецифические боли в брюшной полости, лимфаденопатия, усиленная пигментация кожи. Иногда - пирексия, отеки, пурпура. Рентгенологически: утолщение складок слизистой тонкой кишки, увеличение брюшных лимфоузлов. Стеаторея, белковая недостаточность, витаминная, минеральная и др.Диагноз: биопсия тонкой кишки - растянутые лимфатические пространства и ворсинки с большим количеством набухших вспененных макрофагов, гликопротеины которых фиксируются PAS-окрашиванием.Применение: пенициллин + стрептомицин 2нед. = тетрациклин в течение 1 года.Гуморальный иммунитет после лечения нормализуется, но клеточный - изменен. Возможно, дефект Т-лимфоцитов и, как следствие, снижение активности макрофагов. Муковисцидоз Ведущими принципами являются секреторные нарушения в патогенезе, изменения ионного транспорта через мембраны и действие т.н. "гуморального фактора" Спока. Повышена вязкость сока и содержание ферментов.Макромолекулярный фактор, подавляющий обратное всасывание натрия -в поте и слезной жидкости. Снижен объем водно-электролитной части сока pancreas, стимулир. секретином. С патологией обмена мукополисахаридов и глюкопротеидов связано нарушение секреторных процессов. Отмечается нарушение N структуры и растворимости мукополисахаридов и глюкопротеинов в содержимом 12п у больных муковисцидозом. В фибробластах больных муковисцидозом повышено содержание кислых мукополисахаридов. Нарушение тр-та воды и эл-литов через мембраны экзокринных желез - второй важный фактор патогенеза муковисцидоза. Нарушающий движение ворсинок эпителия трахеи кроликов -в сыворотке макроглобулярный "фактор Спока". Такое замедление может быть причиной замедления эвакуации слизи и очищения слизистой. Очевидно, нет ферментов, разрушающих данный макроглобулин. По Споку, он повреждает мембраны клеток экзокринных желез, повышает метаболическую активность клеток, усиливает синтез белка и мукополисахаридов, изменяет уровень секреции электролитов. Следовательно: образование вязкого секрета и закупорка мелких бронхов и выводных протоков желез. Характерно одновременное поражение органов дыхания и пищеварения. Повышается конц-ия натрия в поте, слюне, ногтях, волосах и др. Снижение активности липазы, амилазы, трипсина. Дуоденальное содержимое - вязкое, тягучее. ЦЕЛИАКИЯ. Тотальная атрофия ворсин при целиакии.Обратите внимание на плоскую поверхность эпителия без ворсин.Эпителий так же болие кубоидный с меньшим количеством цитоплазматического муцина чем в норме.Инфильтрация поверхностного эпителия большим количеством лимфоцитов(видимых только при большом увеличении). В эпителиальных клетках снижается цитоплазма,и слизь ,они становятся кубовидные.Смешенная лимфоцитарная инфильтрация эпителия указывает на участие имунологических процессов в повреждении.Иммунологические исследоания показывают наличие антиглиадиновых IgA в слизистой оболочке. Надпись под рисунком 39-1стр585.Нормальная слизистая тонкого кишечника выглядит высокой,пальцеобразные ворсины которые в 3-4 раза выше крипты. ТРОПИЧЕСКИЙ СПРУ Тропическое спру возникает у взрослых и характеризуется выраженным синдромом мальабсорбции,в котором доминируюшим синдромом является недостаточность фолиевой кислоты.Терапия фолиевой кислотой вызывает улутшение кторое заключается в снижении стеатореи,так как возможна роль диффецита фолиевой кислоты в возникновении стеатореи. Тонкокишечная биопсия показывает парциальную атрофию ворсин.Редко тотальную аторофию.Однако кареляция между атрофией ворсин и малабсорбцией слабая. Эндемичная болезнь встречаюшаяся на побережье Карибского моря,Ближнем востоке,Индии.Скорее всего она развивается в результате хронической инфекции тонкого кишечника поскольку терапия антибиотиками широкого спектра действия часто оказывается успешной. ПАТОГЕНЕЗ НЕТРОПЧЕСКОГО СПРУ Патогенез (по имм. теории):Конфликт - на поверхности кишечного эпителия. Аг + Ат > повреждение энтероцитов, нарушение регенерации > уменьшение всасывающей поверхности > нарушения всасывания, вторичные гормональные и секреторные расстройства > нарушения желчеотделения, замедление энтеро-гепатической циркуляции желчных к-т со снижением содержания желчных к-т в тонкой кишке, нарушения гидролиза пептидов, олигосахаридов, транспорта ди- и трипептидов, аминокислот, моносахаридов, витаминов, минеральных в-в, секретогенный понос. Патогенез по единой (синтетической теории): отсутствие ферментов > продукты неполного расщепления глютена и сам глютен оказывают раздражающее и повреждающее воздейтсвие на слизистую > иммунная реакция > дополнительное повреждение > нарушения проницаемости, всасывания и моторики. Маскируется: вирусные и бактериальные гастроэнтериты, тропическая спру, гипотиреоз, синдром Золлингена - Эллисона. У больных снижен уровень секретина в плазме, но повышен уровень соматостатина, ГИП, холецистокинина, энтероглюкагона. Выражены расстройства pancreas, желчного пузыря, рециркуляция желчных к-т. Нарушения моторики, тонуса, рельефа (уплощение слизистой) тонкой кишки. Следовательно: нарушения мембранного, полостного пищеварения и всасывания из-за биохимических и морфологических дефектов и уменьшения числа ворсинок. Полиэнзимопатия (pancreas, кишечные ф-ты). Морфологически: уплощение слизистой, атрофия ворсинок, углубление крипт, уменьшение кол-ва энтероцитов, нарушения дифференцировки, нарушения структуры микроворсинок, истонццение щеточной каймы. Уменьшается число дифференцированных и увеличивается - недифференцированных клеток, т.е. атрофия - гиперрегенераторная (углубление крипт6 увеличение интенсивности синтеза ДНК) - в результате на ворсинках появляются не полностью дифф. клетки, неспособные к N функции. В основном поражается проксимальный отдел тонкой кишки, но может быть диффузное поражение. Существенно, что и после отмены глютена (6 мес.!) слизистая остается извитой и уплощенной, т.е. поражения - весьма существенны. Пеносимость бета-лактоглобулина коровьего молока (молочная энтеропатия) 3 формы: колит, вызываемый приемом коровьего молока; аллергическая гастроэнтеропатия; синдром МА с хр. диареей и изменениями слизистой тонкой кишки. Колит: стул со значительным количеством слизи, кровь в кале, воспалительные изменения слизистой толстой кишки6 исчезающие при отмене молока. Аллергическая гастроэнтеропатия: отеки, задержка роста, гипоальбуминемия, эозинофилия, бр. астма и др. МА сходна с лактозной МА: поносы, рвота, потеря массы, экзема, респираторная инфекция, дистрофия. Иммунный механизм. Инфильтрация слизистой плазматическими клетками. Непереносимость лактозы Наиболее частой причиной легкой малабсорбции является непереносимость молока6 вызванная отсутствием или уменьшением лактазы в слизистой тонкой кишки. Примерно 10% в Европе, 75% негров в США, 80% в развитых странах не расщепляют и не всасывают молочный сахар в достаточном количестве и после приема молока у них развиваются боли в животе, поносы и метеоризм. Недостаток лактозы в этих сл. обусловлен генетически. Однако, непереносимость лактозы может быть вторичной при неспецифическом гастроэнтерите, резекции желудка, болезни Крона, "синдроме раждраженной кишки", герпетиформном дерматите, муковисцидозе, язвенном колите. Почти постоянно - при целиакии! Патогенез развития признаков: непереваренная лактоза > дистальные отделы кишечника > бактерии > брожение: лактат, уксусная к-та, протоны > осмос, раздражение > секреция > диарея. Кроме того, нерасщепленная лактоза также обладает выраженной осмотической активностью - осмотическая диарея! Токсический эффект продуктов бакт. брожения - аутоинтоксикация! Т.о., диарея - секреторная + эвакуаторная (закисление стимулирует моторику). Раздражение стенок протонами, ускорение моторики, увеличение объема содержимого > боли, распирание, колики, вздутие. NB! В случае неспецифических абдоминальных жалоб всегда следует помнить о возможности непереносимости лактозы! Остеопороз - дефицит Са из-за недостатка молока. Обычно морфологических изменений нет, полостное пищеварение - N. Два типа: Холцел - без лактозурии. Пенистый стул, вздутие живота, стеаторея, гипотрофия. Дюранд - с лактозурией. Водянистые поносы, рвота. Дегидратация, ацидоз, лактозурия, аминацидурия. Поражаются почечные канальцы, ЦНС. Лактаза в слизистой - в N. Возможно дефект не переваривания, а всасывания (и реабсорбции!) лактозы. Недостаточность сахаразы и изомальтазы - та же клиника и механизмы. Энтеральная недостаточность при заболеваниях желудка Язвенная болезнь. В 42% - МА лактозы, непереносимость молока: поносы, рвота, вздутие живота. У больных с поносами - избыток калликреина. у больных с явлениями типа демпинг-синдрома - повышение серотонина. Полагают, что МА лактозы связана с активацией выработки серотонина и образования калликреина . В 50% снижена активация инвертазы и амилазы на поверхности дуоденальных энтероцитов. Снижение липолитической активности. Всасывание нарушается при осложнении язвы панкреатитом, холециститом и др. При язве желудка нарушения более выражены. Общие проявления: поносы, др. проявления диспепсии, трофические расстройства, падение массы. Хр. гастрит. Дисбактериоз. Поносы. Непереносимость молока. При секреторной недостаточности - нарушено створаживание молока, нарушена активация лактазы. В ряде сл. - экссудативная энтеропатия. Гипероксалатурия В N щавелевая к-та плохо всасывается, поскольку осаждается в тонкой кишке в виде оксалата Са. При возрастании в просвете конц-ии жирных кислот при МА липидов, они омыляются с использованием Са. В итоге щавелевая к-та не осаждается, а всасывается, что ведет к гипероксалатурии, почечным камням, камням желчных протоков. Кроме того, желчные к-ты способствуют всасыванию щавелевой к-ты в толстой кишке. Хронический энтерит Воспалительно-дистрофическое заболевание тонкой кишки, сопровождающееся нарушениями ее функций. В тяжелых случаях - атрофия слизистой и выраженная энтеральная недостаточность. Полиэтиология. Инфекция, токсины, лекарственные препараты. I ст. Легкое течение. Преобладают "кишечные" проявления. Нарушения функции невелики. Нарушения общего состояния практически отсутствуют. II ст. Средней тяжести. Более выраженные функциональные расстройства. Страдает общее состояние. III ст. Выраженная энтеральная недостаточность. Общие проявления могут доминировать. Морфология: разрежение микроворсинок, отслойка апикальной мембраны с истончением микроворсинок, тенденция к фрагментации, распад микроворсинок, уменьшение или полное исчезновение гликокаликса и др.). Нарушения пролиферации и дифференцировки - нарушение созревания энтероцитов. Снижение активности многих ферментов. (альфа- (pancreas) и гамма- (энтероциты) -амилазы, липаза, дисахаризидазы, пептидаза, энтерокиназа). Активность ферментов мембранного пищеварения коррелирует с состоянием слизистой. При энтеритах важнейшим звеном энтеральной недостаточности является интестинальная энзимопатия, ведущая к maldigestion. Почти постоянно наблюдается непереносимость молока (лактазный дефицит), четко связанная с атрофией слизистой. Компенсаторно увеличивается отделение альфа-амилазы. Нарушения гидролиза и всасыавания коррелируют с морфологией. Более стадают гидролитические, чем транспортные процессы. Клиника: утомляемость, слабость, потеря массы, анорексия, диарея, стеаторея, изменения кожных покровов и др. Гипогаммаглобулинемия и болезнь альфа-цепей Наличие в сыворотке, моче, слюне, еюнальном содержимом неполноценных Ig. Диарея, падение массы, боли, "барабанные палочки", увеличение СОЭ, анемия, гипохолестеринемия, гипопротеинемия, стеаторея, дисбактериоз. Диффузная инфильтрация слизистой и брыжеечных лимфузлов плазмоцитами, секретирующими патологические иммуноглобулины. Это проиводит к утолщению слизистой, ворсинки укорачиваются и утолщаются. Развиваются атрофические изменения различной выраженности. Поверхностный эпителий не изменен. Возможно развитие злокачественных лимфом. Клиника малабсорбции У больных может развиться тяжелая панмалабсорбция или же ограниченная МА, отражающая главным образом дисфункцию проксимальных отделов тонкой кишки, без клинически выраженного нарушения всасывания большинства пищевых веществ. Калорийность (жиры, УВ), снижение веса, общая слабость, белок, похудание мышц (усиление глюконеогенеза), остеопороз, уменьшение продукции гипофизарных гормонов (типа болезни Симмондса), гипопротеинемия, отек, панкреатическая недостаточность, жиры, гипохолестеринемия, стеаторея (поносы) ,желчные кислоты, стеаторея, оксалурия, поносы, вода, поносы, кальций, гипокальцемия, магний, гипомагниемия, тетания, парестезии, марганец, импотенция, натрий, жажда, сухость кожи, языка, гипотония, поносы, калий, гипокалиемия, экстрасистолия, мышечная слабость, снижение кишечной моторики, железо, гипохромная микроцитарная анемия глоссит, фолиевая кислота, макроцитарная мегалобластная анемия, В12, неврит, парестезии, расстройства сна, В2, хейлит, стоматит, PP, дерматит, глоссит, С,кровоточивость десен, Е, миопатия, К, гипопротромбинемия, геморрагические диатезы, кровоточивость десен, D, гипокальцемия, остеомаляция. Увеличение объема и разжижение стула (важнейший гастро-энтеральный симптом), метеоризм, распирание, вздутие, боли, тошнота, рвота, нарушения аппетита (анорексия, реже полифагия) являются местными изменениями. Увеличения объема кишечного содержимого, нарушения ферментативных процессов, патологии всасывания, появления токсических продуктов, повышенного поступления некоторых продуктов из сосудистого русла в кишечник, изменений моторики и эвакуации Нарушение нормальных взаимоотношений процессов всасывания и секреции воды и электролитов а) усиление активной секреции (холерагенная секреция). Срабатывает через систему аденилатциклазы (АЦ), ее активация приводит к повышению проницаемости мембран для воды, хлора, натрия с одновременным торможением абсорбции ионов натрия. Система Са-кальмодулин ингибирует АЦ. Стимулируют интестинальную секрецию через АЦ гастрин, ПГ, ВИП, Ацх, холецистокинин, секретин, желудочный тормозный пептид, желчные кислоты, жирные кислоты; через снижение конц. Са -- кальцитонин; серотонин, нейротензин, субстанция Р усиливают проникновение ионов Са через базальные мембраны энтероцитов (снижая конц. Са в клетках). б) усиление секреции за счет гидростатического гадиента при повреждении клеточных мембран (фильтрационная секреция) 2. Расстройства кишечной моторики (ускорение транзита, чаще обусловленное ослаблением моторики ректосигмоидного отдела; реже повышением пропульсивной моторики при карциноидном синдроме, ваготомии, некоторых случаях сахарного диабета). Потеря веса Изменения со стороны ЖКТ (глосситы, хейлиты, гастриты с секреторной недостаточностью, изменения функций печени, поджелудочной железы, гипокинезии желчного пузыря); при тяжелых фориах после приема легкоусвояемых УВ возможны симптомы, напоминающие демпинг: гипергликемия (раннний демпинг), гипогликемия (поздний демпинг). Изменения со стороны крови (анемии, повышенная кровоточивость -- Fe, В12, фолат, вит. С, вит. К, гипопротромбинемия). Костные изменения (нарушение адсорбции вит. D, Са, возможно фосфатов) Неврологические симптомы: судороги (Са), парестезии (вит. В,D,Са), повышенная возбудимость, галлюцинации, атетоз (Mg), энцефалопатия Вернике, невриты (группа В), проксимальная мышечная атрофия (возм, вит Е). 2 характерных синдрома: 1) преимущественнно чувствительный полиневрит, раннее осложнение, с симметричными акродистальными парестезиями и легкими чувствительными расстройствами, арефлексией; Классическая форма алиментарно-дистрофического полиневрита, являющегося поздним осложнением с болями, парезами, мышечной атрофией неврогенного генеза. Психические нарушения: шкала депрессии по миннесотскому многофакторному личностному тесту, снижение уровня метаболитов серотонина в ликворе. Нарушения эндокринной регуляции (снижение содержания инсулина, половых гормонов и гормонов коры надпочечников, Т3, Т4, гормонов гипофиза). Сердечно-сосудистая система: артериальная и венозная гипотония, ЭКГ-, ЭхоКГ -изменения (так называемая энтерогенная дистрофия миокарда). Нарушения иммунитета (изменение метаболизма иммунокомпетентных клеток, снижение продукции Ig, медиаторов реакций) Отеки (гипопротеинемия, нарушения всасывания воды, электролитов, Никтурия, полиурия (электролитные нарушения) менее часто. Гиповолемия активирует систему ренин-АТ-альдостерон. Нефролитиаз (гипероксалурии) Два варианта: 1. при стеаторее кальций образует преципитаты с невсосавшимися жирными кислотами, а оксалаты остаются врастворимой форме, что способствует их более полной реабсорбции; 2. желчные кислоты, всасывание которых нарушается, способствуют повышению абсорбции оксалатов, оксалаты абсорбируются пассивной диффузией). Энтерогенные поражения кожи: дерматиты, гиперпигментация, нейродермит, экзематозные поражения при глютеновой болезни и тяжелых хронических колитах; узловатая эритема, пиодермия, крапивница при язвенном колите, болезни Крона (кроме крапивницы); гиперпигментация, гиперкератоз, эритродермия при раке толсто Под термином maldigestion понимают нарушения внутриполостной функции пищеварения, затрагивающие процессы расщепления УВ, белков, жиров. Malabsorption представляет собой нарушение всасывания продуктов пищеварения. Оба функциональных нарушения объединяют термином malassimilation. Синдром малабсорбции (СМА) Синдром, обусловленный расстройством процессов пищеварения и всасывания втонкой кишке, приводящих к нарушению метаболизма, степень выраженности которых зависит от тяжести синдрома Рациональная классификация малабсорбции 1. Первичная (врожденная) малабсорбция:
Вторичная (приобретенная) малабсорбция:
6) ятрогенная (слабительные (дифенольные производные), цитостатики, антибиотики, аминогликозиды, ПАСК, холестирамин, облучение, бигуаниды -- нарушение всасывания В12). По клиническому течению 1. Латентная (выявляется только с помощью функциональных тестов); 2. Явная: 1. с начальными клиническими проявлениями, 2 . с выраженными клиническими проявлениями, 3.терминальная стадия Первичная МА проявляется уже в раннем возрасте, возникает в результате врожденной недостаточности транспортных энзимов, дефицита соответствующих переносчиков. Первичная МА возникает при нарушении отдельных функциональных элементов (ферменты, транспортная система) без морфологических нарушений эпителия ворсинок, при вторичной МА е изменения обусловлены редукцией поверхности тонкой кишки (резекции, атрофия, альтерация). При вторичной МА расстройства всасывания тесно связаны с нарушениями пищеварения. Наиболее часто вторичная МА связана с первичным поражением кишечника, сопровождающимся дефицитом дисахараз, энтерокиназы и др. (мембранная фаза), нарушением структуры слизистой оболочки тонкой кишки (целлюлярная фаза), расстройством кишечного лимфооттока (фаза оттока). При резком уменьшении числа эпителиальных клеток при резекциях тонкой кишки, еюноилеальных анастомозах (лечение тучности), при атрофии слизистой при различных при различных заболеваниях тонкой кишки - может возникнуть МА . Различают: а) дуоденоеюнальный атрофический синдром (МА преимущественно ионов Fe, Ca, витамина D, ксилозы и фолатов); б) илеальный атрофический синдром (МА желчных кислот, витамина В12, при этом развивается стеаторея, диарея) Врожденный дефект пищеварительных ферментов или переносчиков сахаров, аминокислот, липидов, витамина В12: а) ферментная недостаточность; б) отсутствие мембранного переносчика (глюкозо-галактозная МА, болезнь Гартнупа, триптофановая, метиониновая, глициновая, цистиновая МА, МА витамина В12 -- болезнь Имерлунда-Грестека, врожденная хлоридорея); в) абеталипопротеинемия; г) "болезнь задержки эстеров холестерина"; д) болезнь Фабри (поражение нейронов вследствие сфинго-цереброзидных отложений) Внутрипросветная малабсорбция (по сути дела это малдигестия) Основная причина -- это нарушение биологического равновесия в полости кишечной трубки. 1. Изменения рН (ингибирование липаз - стеаторея). 2. Уменьшение концентрации солей желчных кислот (также развивается стеаторея). 3. Распространение бактерий на содержимое тонкого кишечника приводит к деконъюгации глико- и тауро-конъюгатов желчных кислот, а это в свою очередь к нарушению мицеллообразования, так как свободные соли желчных кислот менее эффективныпри переваривании жира. 4. Диарея из-за МА жирных кислот.Na в подвздошной и толстой кишке связывается с невсосавшимися жирными кислотами. При этом наблюдается связывание кислотами ионов Са. На фоне внутрипросветного дефицита ионов Са усиливается всасывание пищевой щавелевой кислоты, возможен нефролитиаз. Роль иммунных дисфункций в патогенезе синдрома МА. МА может возникнуть по причине иммунной дисфункции клеток кишечной стенки, аллергии к пище, кишечных инфекций. При болезни Уиппла вспененные макрофаги являются главным препятствием. При энтеропатии с потерей белка закупориваются либо лимфатические сосуды, либо капилляры. Иногда сосудистый блок расположен выше (перикардит, застойная сердечная недостаточность). При этом виде МА пищевые вещества нормально проходят через эпителиальные клетки, но они снова возвращаются в просвет кишки, поскольку кишечные сосуды (или лимфатические сосуды ) непроходимы. Патогенез вторичной недостаточности ферментов при нетропической спру (или глютенчувствительной целиакии). Целиакия -- семейная патология. 80-90 % больных имеют HLA-B8 или HLA-DR3. Заболевание проявляется при действии глиадиновой фракции белка пшеницы глютена. Считают, что при употреблении в пищу этого белка развивается гиперчувствительность (достоверно отмечают увеличение IgA). Не исключается и подключение Т-клеточного звена иммунитета. В итоге развиваются атрофические процессы, и возникает недостаточность функции эпителиальных клеток. Детали механизма регенерации неизвестны. Некоторые авторы предполагают, что существует так называемый увеличивающий ворсинки фактор, который секретируется 12-перстной кишкой. Эта гипотеза основывается на интрралюминальной теории, согласно которой кишечник стимулируется химусом. Впервые был описан в 1970 году синдром нарушения целости мембраны. Этот феномен был продемонстрирован в эксперименте и заключается в ряде морфологических изменений энтероцитов: на верхушке ворсинки появляется более крупное, чем в норме отверстие (?); в энтероцитах, располагающихся на верхушке и боковых поверхностях ворсинки, имеются явные повреждения микроворсинок и клеточных органелл; отмечается потеря интерстициальной жидкости. Многие учёные считают , что эти изменения связаны с повреждением липопротеидных клеточных мембран. В отношении патологии человека имеется предположение, что этот синдром достаточно част. Установлено, что гипертрофия ворсинок наблюдается у животных после резекции участка кишки, получавших парентеральное питание. При этом степень гипертрофии ворсинок в функционирующем сегменте кишки была значительно выше, чем в отводном (видимо, была наложена стома). Следующие выводы: Стимулирующий фактор является эндогенным. Внутриполостные факторы играют определенную роль в реакции приспособления. Язвы тонкой кишки: Поверхностные и мелкие язвы, связанные с типичным синдромом МА: целиакия, хр. язвенный еюноилеит, подострый эрозивный еюнилеит, длительный прием солей калия. Описано несколько случаев изъязвлений при целиакии, устойчивой к аглютеновой диете. Язвы поверхностные, затрагивают только слизистую, вначале расположены далеко друг от друга, затем слизистая совершенно сглажена. Клинически: тяжелая МА с потерей белка, неожиданно, несмотря на парентеральное питание, развивается состояние маразма, а через 3 месяца наступает смерть. Глубокие и обширные, вторичные, встречающиеся при хорошо известных заболеваниях, при которых "МА встречается реже, чем диарея". Сосудистые поражения – коллагенозы, артериосклероз, артериальные повреждения после облучения, туберкулез, бруцеллез, тиф, шигеллез, лимфома, аденокарцинома. Других язвенные поражения тонкой кишки. При хроническом язвенном поражении язвы многочисленны, от поверхностных до глубоких с перфорацией. Также язвы достаточно удалены друг от друга, располагаются в любом месте тонкой кишки, вокруг язв. Атрофия или субатрофия слизистой. Диагностика язвенного поражения тонкой кишки сложна. Боли в животе, лихорадка, диарея, стеаторея, отеки, гиппократовские пальцы; заболевание с периодическими обострениями и ремиссиями, смертельный исход через несколько лет описан для 2/3 случаев. Очень проблематичен подход к рассмотрению язв тонкой кишки. Есть по меньшей мере 2 возможных варианта: Следствие развития элементарных дистрофически-некротических процессов при МА называется язвой. Не исключается этиологическая роль бактерий, вирусов, иммунопатологических состояний. Можно отметить , что среди острых поражений J. Bernier (1978) выделяет 3 вида поражений, связанных с тремя группами инфекционных агентов: 1. диарея без повреждения слизистой -- бактерии растут в просвете кишки и образуют энтеротоксины, стимулирующие секрецию в слизистой (холерный вибрион, некоторые кишечные палочки, стафиллококки, шигеллы, В. perfringens). 2. диарея с повреждением слизистой 3. вирусная диарея .Эта атрофия слизистой, напоминающая ее повреждение при целиакии, не приводит к малабсорбции, вызывая лишь водянистые поносы. МА может возникнуть по причине иммунной дисфункции клеток кишечной стенки, аллергии к пище, кишечных инфекций. Заболевание проявляется при действии глиадиновой фракции белка пшеницы глютена. Целиакия – это семейная патология. 80-90 % больных имеют HLA-B8 или HLA-DR3. При употреблении в пищу этого белка развивается гиперчувствительность (достоверно отмечают увеличение IgA). В итоге возникает недостаточность функции эпителиальных клеток и развиваются атрофические процессы. Клиника малабсорбции Может развиться тяжелая панмалабсорбция или же ограниченная МА у пациентов, отражающая главным образом дисфункцию проксимальных отделов тонкой кишки. Калорийность , снижение веса, общая слабость, белок, похудание мышц (усиление глюконеогенеза), остеопороз, уменьшение продукции гипофизарных гормонов, гипопротеинемия, отек.Панкреатическая недостаточность, жиры, гипохолестеринемия, стеаторея , желчные кислоты, стеаторея, оксалурия, поносы, вода, поносы, кальций, гипокальцемия, тетания, парестезии, вторичный гиперпаратиреоидизм, боли в костях. Настоящими колитами можно назвать , колагеновый колит, эндопсевдомембранозный, язвенный колит его причина не известна. Выявляются морфологические изменения соответствующие воспалению. Во всех остальных случаях пользуются термином "синдром раздроженой кишки" так как отсутствует морфология воспаления.При этом происходит нарушение моторики приводящие к дисбактериозу и нарушению всасывания. Течение болезни Крона В тонкой кишке(терминальный илеит). В толстой кишке. В тонкой и толстой кишке. В верхних отделах ЖКТ. Стеаторея по кишечному типу(приобладание жирных кислот и мыл) свойственна болезни Крона при вариантах течения1и3. Стеаторея панкреатического типа(преоблодание нейтрального жира)может свидетельствовать о вовлечении в патологический процеесс п.ж.Копрологические исследования при нарушениях переваривания и всасывания позволяют выевить креаторею,стеаторею, амилорею. Некишечные проявления БК. Участки повреждения. Пациенты с болезнью Крона обычно имеют перианальные повреждения такие как абсцесы трещины,"мягкие бородавки".Одна подвздошная кишка вовлекается в 30%.Одна толстая в 20%.Поражение толстого кишечника часто называется гранулематозным калитом.Комбенированное (чаще терминальный илеит) и толмттокишечное поражение наиболие частое 50%. Вовлечение ротовой полости ,гортани, пишевода, желудка, брюшины редко. Пернианальные поражения встречаются и при поражении подвздошной кишки и при поражении толстой и не зависят от поражения прямой кишки. Хроническое течение характеризуется реммисиями и обострениями через длительные промежутки времени.Безсимптомный период может длиться несколько месяцев.По прошествию времени больные теряют в весе и присоединяется анемия.Утолшеные стенки кишечника могут давать плохоопределяемые массы в животе.Клинические проявления. В острой фазе лихорадка, диарея и боли в правом нижнем квадрате живота которые могут симулировать острый аппендицит. В активной фазе болезни повышается СОЭ и лейкоцитоз но это неспецифические проявления.Базируется на клинике, рентгене, биопсии. Включают артриты, увеиты, повреждения кожи,склеротический перихолангит (фиброз вокруг желчных ходов) ведуший к абструктивной желтухе. Наличие атрофии крипт,изменения их архитектоники,и возростание числа лимфатических и плазматических клеток в собственной пластинке полезны при диференцировке язвенного колита и других острых калитов.Тем не мение изменения слизистой могут наблюдаться при язвеном колите и болезни Крона.Единственная находка при биопсии слизистой оболчки которая надежно отличает язвеный колит от болезни Крона это наличие неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем. Диагностика язвенонго калита основывается на клинике рентгене и патологических находках.СОЭ и лейкоцитоз повышаются в острой фазе.Биопсия слизистой взятая при эндоскопии полезна в диагностике. |