Классификация гемобластозов

 

План
I Введение
II Основная часть
Виды острых лейкозов
Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов
Существует множество наименований клеток со своей цитоморфологической сутью. Все гемобластозы обозначаются в соответствии с этими понятиями. В этих названиях отображен главный синдром заболевания, а некоторые разновидности имеют второе название - по фамилии впервые описавшего и исследовавшего его ученого. Гемобластозы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
На лейкозы и гематосаркомы подразделяют гемобластозы. Лейкозами называют опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомами - опухоли из кроветворных клеток с вне костномозговой локализацией и очаговый опухолевый рост.
У каждой клетки есть свои особенности. Если рассмотреть клетки, которым показан лейкоз, то это или клетки-источники лейкоза, или их более дифференцированное потомство.
Лейкозы могут проходить в трех вариантах: с умеренным увеличением (сублейкемическая форма); значительное увеличение числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови (алейкемическая форма).
Бывают следующие 2 группы лейкозов: острые и острые хронические лейкозы. Названия форм острого лейкоза проистекают от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого. Острые лейкозы характеризует одна общая черта- субстрат опухоли составляют молодые клетки. В группу же хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоля системы крови. Субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.
Примерно в начале 1900 года возникла морфологическая характеристика миелоидного острого лейкоза. Миелоидные клетки в отличие от лимфоидных заключают в цитоплезме оксидазу.
Чтобы классифицировать острые лейкозы надо базироваться на относительно стабильные черты заболевания, в противном случае различные ступени одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток.
Гематологами Франции, Америки и Британии (FAB) в 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов, основанная на морфологических свойствах клеток, а позже и на цитохимических.
По этой классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:
I. Это нелимфобластные миелогенные лейкозы. Они делятся в свою очередь на:
острый недифференцированный лейкоз ( М0);
острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток ( М1) ;
острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (М2);
острый промиелоцитарный лейкоз (М3);
острый миеломонобластный лейкоз (М4);
острым монобластный лейкоз без созревания клеток (М5а);
острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (М5b);
острый эритромиелоз (М6);
Некоторые вводят М7 для острого мегакариобластного лейкоза.
II. Это лимфобластные лейкозы. Их делят на:
острый микролимфобластный лейкоз с преобладанием малых лимфоидных клеток, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров (Л1) ;
острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых (Л2);
острый макро - или пролимфобластный лейкоз с преобладанием весьма крупных бластных клеток с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой (Л3).
III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС).
Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов
М1 миелобласты (МБ) без зернистости. Более 3-5% клеток дают реакцию на пероксидазу, судан, менее 5-10% промиелоциты О. миелобл. Л.
М1-без вызревания клетки средних размеров, я/ц отношение снижено. Ядро с нежным хроматином и неск. нклеолами, цитоплазма окружает ядро неравносерно. Иногда выявляются тельца Ауэра. В КМ и крови промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты. ПЖ - 12-14 мес.
М2 МБ с выраженной зернистостью, часть из них с палочками Ауэра, более 50%+реакция на Судан и миелопероксидазу, более 5-10% промиелоциты
М2 - с созреванием
М3 атипичные промиелоциты с уродливым ядром и грубой грануляцией цитоплазмы, обилием палочек Ауэра (макрогранулярный вариант) Крупные бластные клетки неправильной формы. Уродливое ядро со смазанными границами. Цитоплазма вакуолзирвана, содержит грубую зернистость. В цитоплазме - сульфатированные мукополисахариды, бурное прогрессирование. Геморрагический синдром. Интоксикация. ПЖ - 1-26 мес.
М4 Количество миелобластов и монобластов (моноцитов) в КМ не менее чем 20%, содержание моноцитоидных клеток в крови более 5*10 в 9/л, я/ц отношение снижено, причудливое лопастное ядро с грубодисперсным распределением хроматина, иногда без ядрышек. Цитоплазма серо-голубого цвета с пылевид. зернистостью. Имеются и типичные миелобласты Тяжелая интоксикация, быстрое прогрессирование, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых, гиперплазия десен и миндалин. Геморр. синдр. Инф. осложнения. ПЖ 5-7 мес.
М5а Без вызревания, монобластов не менее 80%,крупные клетки неправильной формы. Я/ц отношение среднее. Большое ядро причудливой формы с тонким хроматином. Цитоплазма слабобазофильна Преимущественно увеличение печени, опухолевые разрастания лимфоузлов, поражение кожи. Геморр. синдр. ПД 8-12 мес.
М5б с частичным вызреванием. Монобластов не менее 30%
М6 Эритроидные элементы 50% и более О. эритромиелез ШИК+ в ядросодержащих клетках красного ряда Резкое увеличение количества клеток красного ряда. Эритробласты имеют мегалобластический оттенок. Имеются миелобласты Упорная анемия с гемолитическим компонентом. Гиперпластический синдром. ПЖ 6-8 мес.
Л1 Лимфобласты малого размера, в ядре не более 1 нуклеолы или она отсутствует О. лимфобластный лейкоз ШИК+, материал в виде гранул. Реакция на Судан, пероксидазу - Клетуи средних размеров, округлый. Я/ц отношение высокое. Ядро компактное с 1-2 нуклеолами. Цитоплазма бпзофильная без зернистости. Состояние относительной компенсации. Ув. ЛУ, печень, селезенка. Геморраг. синдр. Специфические поражнния нервной системы. ПЖ 17-18 мес.
Л2 лмфобласты крупного размера, ядро содержит 1-2 нуклеолы